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Riassunto
Noi mettiamo in evidenza l’importanza di alcune forme di nistagmo
come segno di una lesione del sistema vestibolare centrale.
Infine gli autori descrivono il nistagmo verticale (downbeating e upbeating
), e il nistagmo multidirezionale e dissociato.
Parole chiave: nistagmo spontaneo, segno di lesione.
Abstract
We emphasize the importance of a few forms of nystagmus as signs of lesion
of the central vestibular system:
Finally the authors explain vertical (downbeating and upheating )nystagmus
, multidirectional and dissocated nystagmus.
Key words: spontaneous nystagmus, sign of lesion.
Introduzione
Il nistagmo spontaneo è dovuto ad un’alterazione di quei meccanismi
che normalmente permettono di mantenere fermo lo sguardo, in particolare
di quei sottosistemi predisposti al controllo dei movimenti oculari: vestibolo-oculare,
di mantenimento dello sguardo eccentrico, di inseguimento oculare, otticocinetico
e saccadico.
Il nistagmo spontaneo centrale è causato da una disfunzione dei
nuclei vestibolari o delle relative connessioni con il cervelletto o con
gli altri centri tronco-encefalici legati alla oculomotricità.
In accordo con le considerazioni del Prof. Pagnini il nistagmo spontaneo
viene considerato tale quando è presente in posizione di sguardo
diretto in avanti in almeno una delle posizioni fondamentali, raggiunte
con movimento lento: seduto, supino, fianco destro, o fianco sinistro,
Rose.
È opportuno precisare che nel contesto di un discorso clinico sul
nistagmo spontaneo centrale, è necessario parlare anche del nistagmo
da sguardo laterale (Gaze evoked nystagmus) e del nistagmo da rimbalzo,
anche se in base alle precedenti considerazioni non sono da considerare
come nistagmi spontanei bensì come nistagmi evocati da manovre
oculari.Tecnica di ricerca del nistagmo spontaneo
Il paziente viene esaminato in posizione seduta, con lo sguardo diretto
in avanti (posizione primaria di sguardo), con gli occhiali di Frenzel
che inibiscono la fissazione visiva impedendo di fissare una mira posta
di fronte. Successivamente gli occhi vengono fatti deviare lateralmente
di un’angolazione inferiore a 30° verso destra e verso sinistra,
in alto e in basso, per svelare eventuali modificazioni del nistagmo indotte
dalla lateralizzazione ed un eventuale nistagmo di lateralità.
La posizione di lateralità dello sguardo deve essere mantenuta
per almeno 20 secondi in assenza di nistagmo e per un tempo più
lungo in presenza di nistagmo, per osservare se è esauribile, se
incrementa e se cambia direzione. Dopo aver mantenuto lo sguardo in posizione
laterale per almeno 20 secondi, si invita il paziente a riportare rapidamente
lo sguardo in posizione primaria per cercare un eventuale nistagmo di
rimbalzo. Quindi le stesse manovre vengono effettuate senza occhiali di
Frenzel invitando il paziente a fissare un oggetto di fronte a lui per
vedere le modificazioni che il nistagmo subisce con la fissazione visiva.
Successivamente il paziente deve essere esaminato in almeno altre quattro
posizioni (supino, fianco destro, fianco sinistro, Rose) raggiunte con
movimento lento, mantenute pert almeno 20 secondi, con sguardo in posizione
primaria, dapprima con occhiali di Frenzel e poi senza per valutare l’influenza
della fissazione visiva sul nistagmo. Lo studio del nistagmo in queste
posizioni è utile per evidenziare nistagmi non presenti in posizione
seduta e per osservare le modificazioni che questi eventualmente subisce.
Il nistagmo può essere osservato dall’esaminatore direttamente
dietro occhiali di Frenzel o ad occhio nudo. Il nistagmo tuttavia può
essere registrato con l’elettroculografia (EOG) o con la videoculografia
(VOG).
L’EOG consente di registrare e valutare tutti i movimenti oculari
lineari, la velocità angolare e le modificazioni del ritmo e della
forma delle scosse (alterazioni qualitative) che tuttavia, essendo influenzate
dalle condizioni d’esame, dallo stato di attenzione e da eventuali
terapie farmacologiche del paziente, risultano di scarso rilievo clinico.
Questa tecnica tuttavia non consente di registrare nistagmi rotatori,
o nistagmi inferiori a 2° e presenta a volte inconvenienti tecnici
connessi ad interferenze elettriche. La VOG pur superando i limiti tecnici
della EOG, evidenzia anche nistagmi non patologici presentando pertanto
gli stessi limiti della registrazione EOG ad occhi aperti al buio.
Caratteristiche del nistagmo spontaneo centrale
L’origine centrale di un nistagmo spontaneo può essere sospettata
o in base ad aspetti peculiari del nistagmo, come ad esempio un nistagmo
verticale, un nistagmo dissociato, il nistagmo periodico alternante, (in
questi casi la disfunzione non può essere che centrale), oppure
il nistagmo può presentarsi con la stessa morfologia di un nistagno
periferico (nistagmo orizzontale o nistagmo rotatorio), ma alcune caratteristiche
cliniche (es. la mancata inibizione da fissazione, la mul-tidirezionalità...)
ne fanno sospettare l’origine a livello del sistema vestibolare centrale.
A questo proposito il primo aspetto che deve far sospettare un origine
centrale del nistagmo spontaneo è la multidirezionalità.
Si tratta di un nistagmo che batte in direzioni differenti. Ciò
può avvenire sia quando lo sguardo è nella stessa posizione,
come ad esempio si ha nel nistagmo periodico alternante (PAN), oppure
in posizioni dello sguardo o della testa differenti, come per esempio
il nistagmo persistente geotropo che si riscontra a testa lateroruotata
destra e sinistra, nei casi di lesioni vascolari centrali.
Seconda caratteristica è la mancata inibizione sotto fissazione.
Mentre il nistagmo periferico viene inibito o ridotto di oltre il 50%
della sua ampiezza in seguito a una fissazione visiva, il nistagmo vestibolare
centrale, soprattutto se dovuto ad alterazioni delle strutture visuo-vestibulo-oculomotorie,
non viene inibito dalla fissazione, anzi ne può essere rafforzato,
come per esempio avviene nel nistagmo congenito.
Terzo aspetto che depone per disfunzioni del sistema vestibolare centrale
è la dissociazione. I movimenti dei due globi oculari non avvengono
sullo stesso piano.
Forme tipiche di nistagmo spontaneo centrale
1) Il nistagmo verticale
Il downbeat nystagmus (DN) è il pù frequente nistagmo spontaneo
di origine centrale, e quindi quello meglio conosciuto. Si tratta di un
nistagmo a scosse in cui la fase rapida batte verso il basso. È
presente in posizione primaria dello sguardo, si accentua a sguardo laterale,
nello sguardo verso il basso (legge di Alexander), con la fissazione e
con la convergenza dello sguardo. Pertanto il modo migliore di osservare
un DN è far guardare lateralmente e in basso.
In posizione supina e in Rose l’intensità del DN incrementa.
I sintomi associati al nistagmo verticale sono l’oscillopsia, l’instabilità
posturale e talora è presente diplopia.
Il nistagmo verticale può presentarsi anche con fase rapida diretta
in alto ed è detto upbeat nystagmus (UN). Questo nistagmo aumenta
a sguardo rivolto in alto (legge di Alexander), ma non nella lateralizzazione
dello sguardo.
La etiopatogenesi del Downbeat nystagmus è in relazione a lesioni
del vestibolo- cervelletto o del bulbo.
Le cause più frequenti sono: la degenerazione o l’ abiotrofia
cerebellare, l’ectopia cerebellare per anomalie cranio cervicali
(es. la sindrome di Arnold-Chiari), inoltre le lesioni vascolari e malattie
demielinizzanti.
L’Upbeat nystagmus è correlato piuttosto a lesioni della regione
rostrale del bulbo e del ponte, brachium conjunctivum, verme anteriore
ed emisferi cerebellari, mesencefalo e talamo.
Cause più frequenti sono la sclerosi multipla, le lesioni vascolari
del tronco e del cervelletto, l’abiotrofia cerebellare.
Il nistagmo verticale si giustifica fisiopatologicamente per uno sbilanciamento
tonico dei segnali vestibolo-oculari, che è reso possibile dal
fatto che le vie centrali che mediano i movimenti verso l’alto e
verso il basso sono differenti. Questo riguarda le vie vestibolari centrali
che portano inputs a partenza dai canali semicircolari verticali. Mentre
uno sbilanciamento degli inputs otolitici e la perdita di inibizione cerebellare
sulla via canalare può manifestare o accentuare il nistagmo verticale.
Ciò spiega l’effetto che i cambiamenti di posizione della
testa possono determinare sul nistagmo verticale.
2) Nistagmo orizzontale puro
È un nistagmo caratterizzato da movimenti degli occhi sul piano
orizzontale, che segue la legge di Alexander e spesso non viene inibito
dalla fissazione visiva. A volte è difficilmente differenziabile
da un nistagmo orizzontale periferico.
Al fine della diagnosi differenziale un normale bilancio vestibolare calorico
e/o la presenza di segni di sicuro significato centrale (deficit di inibizione
visiva, gazeevoked nystagmus, alterazione del riflesso visuo-oculare)
deve indurre il sospetto di una patologia centrale. In genere è
causato da una lesione bulbo-pontina di varia natura a carico dei nuclei
vestibolari.
3) Nistagmo rotatorio puro
È caratterizzato da movimenti oculari attorno all’asse antero-posteriore.
In genere è causato da una lesione dei nuclei vestibolari e teoricamente
potrebbe essere provocato da una patologia periferica di entrambi i canali
verticali.
4) Nistagmo dissociato in posizione primaria
È quel nistagmo in cui il movimento dei due occhi differisce per
uno o più dei seguenti caratteri: direzione, frequenza, ampiezza,
velocità.
Una forma particolare di nistagmo dissociato in posizione primaria è
il nistagmo ad altalena (See-Saw nystagmus). È un nistagmo pendolare,
nel quale un occhio sale e ruota verso l’interno e l’altro scende
e ruota verso l’esterno (ruotazione sempre in senso orario). La maggior
parte dei pazientri con See-Saw sono affetti da emianopsia bitemporale,
causata da neoplasie parasellari o traumi cranici.
5) Nistagmo periodico alternante
È una rara forma di nistagmo orizzontale presente in posizione
primaria, che inverte direzione ad intervalli di tempo regolari. Il nistagmo
batte in una direzione per 80 – 120 secondi, con un progressivo incremento
e decremento della frequenza, seguiti da una pausa di 5 – 20 secondi,
al termine della quale riprende gli stessi caratteri in direzione opposta.
Questo nistagmo segue la legge di Alexander, e i pazienti sfruttano questo
fenomeno per minimizzare l’oscillopsia presente. Esiste una forma
congenita e una forma acquisita.
Le cause più frequenti del NPA sono la sindrome di Arnold-Chiari,
ed altre anomalie della fossa cranica posteriore, la sclerosi multipla,
patologia degenerativa e neoplastica cerebellare.
Le strutture responsabili di questo nistagmo sono il nodulo e l’uvula.
La periodica alternanza del nistagmo rifletterebbe i processi di adattamento
finalizzati alla riparazione della disfunzione. Il nodulo e l’uvula
per mantenere un controllo inibitorio delle risposte vestibolari utilizzano
il GABA, e infatti il Baclafen, farmaco GABAergico inibisce il NPA.
6) “Ocular bobbing”
Consiste in un movimento oculare aritmico coniugato, rapido verso il basso,
seguito da un lento ritorno verso il centro. È un classico segno
di lesione pontina intrinseca (es. emorragia) che si rileva nei pazienti
in coma.
7)Nistagmo pendolare acquisito
È caratterizzato da movimenti oculari con traiettoria obliqua o
ellittica di diversa ampiezza nei due occhi, causato in genere da sclerosi
multipla o infarto del tronco.Nistagmo evocato da manovre oculari
8) Il nistagmo da sguardo laterale
Il nistagmo da sguardo laterale è quel nistagmo evocato dalla posizione
eccentrica degli occhi nelle orbite. La fase rapida è diretta nella
stessa direzione dello sguardo, la fase lenta in direzione opposta e presenta
una velocità che decresce in modo esponenziale.
I movimenti oculari di lateralità originano da neuroni situati
nella sostanza reticolare della regione paramediana pontina, i quali inviano
un segnale di velocità “pulse” diretto ai motoneuroni
dei muscoli oculari estrinseci che fanno muovere rapidamente gli occhi
vincendo le forze visco-elastiche dell’orbita. Quando gli occhi hanno
raggiunto la posizione laterale è necessario che gli stessi motoneuroni
oculari mandino un segnale di posizione detto “step” in grado
di opporsi alle stesse forze che tenderebbero a farli ritornare nella
posizione di partenza.
La trasformazione del segnale pulse in step avviene grazie ad un processo
di integrazione che si realizza a livello di una struttura detta integratore
neurale che per i movimenti sul piano orizzontale è situato nel
nucleo vestibolare mediale e nel nucleo preposto dell’ipoglosso,
mentre per quelli verticali è localizzata, oltre che nelle citate
strutture, anche nel nucleo interstiziale di Cajal ed in quello rostrale
interstiziale del fascicolo longitudinale mediale.
L’integrità dell’integratore neurale consente agli occhi
di mantenere la loro posizione laterale, il cervelletto contribuisce a
migliorare le prestazioni dell’IN allungando la costante di tempo.
In caso di deficit funzionale dell’IN gli occhi non riusciranno a
mantenere la loro posizione eccentrica e scivoleranno lentamente al centro:
dovrà pertanto intervenire un nuovo comando “pulse” per
riportare gli occhi in posizione latrerale. Questa serie continua di movimenti
oculari lenti e rapidi dà origine al cosiddetto Gaze Evoked Nystagmus,
segno pertanto di disfunzione centrale dell’IN a sede bulbare, mesencefalica
o cerebellare.
In alcuni soggetti normali in caso di deviazione laterale degli occhi
superiore a 30° si può manifestare un ny di lateralità
parafisiologico denominato ny da sguardo estremo il quale è indice
di una più breve costante di tempo dell’IN.
Cause più frequenti di GEN simmetrico sono farmaci anticonvulsivanti
e sedativi che provocano una disfunzione delle strutture cerebellari e/o
dei nn. vestibolari. Il GEN può essere causato da patologie di
varia natura del cervelletto e del tronco.
9) Nistagmo di rimbalzo
È un nistagmo che si manifesta quando dalla prolungata posizione
di sguardo laterale invitiamo il paziente a riportare gli occhi rapidamente
in posizione primaria di sguardo, ove compare un nistagmo transitorio
la cui fase rapida batte in direzione opposta a quella precedente di lateralità.
In genere è bidirezionale e si presenta in pazienti con nistagmo
di lateralità. È indice di patologia cerebellare.
Bibliografia
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critica. X Giornata Italiana di nistagmografia clinica. Sorrento. Gss
Formenti, 39-78,1990
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